Comprende tutte le situazioni in cui la mancanza di pigmento è generalizzata, e perciò interessa la cute, i capelli e gli occhi. Esistono due forme geneticamente distinte: OCA1 ed OCA2.
I pazienti con OCA1 hannno una carenza di pigmento ben più severa rispetto a quelli con OCA2. esistono comunque forme di OCA1 in cui il difetto è moderato e per questo sono indistinguibili dalla forma OCA2.
La trasmissione di entrambe le forme è autosomica recessiva con il rischio di ricorrenza di un figlio affetto su quattro per ogni gravidanza.

		Padre
		Gene mutato   del padre	Gene sano   del padre
Madre	Gene mutato   della madre	Figlio albino	Figlio portatore del gene   ma non malato
	Gene sano   della madre	Figlio portatore del gene   ma non malato	Figlio sano

Tipi di OCA
  » Albinismo OculoCutaneo 1 o OCA1
  » Albinismo OculoCutaneo 2 o OCA2
  » Albinismo OculoCutaneo 3 o OCA3