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2009 - Chiari per natura - 1░ Convegno Nazionale

Ipopigmentazioni cutanee: il Dermatologo e l'Albinismo
Dott.ssa Monica Pau

Il colorito cutaneo di un individuo è determinato principalmente dalla presenza del pigmento melaninico, sebbene altri fattori vi concorrono come la quantità relativa dell'emoglobina ossidata e ridotta e la presenza di altri pigmenti quali i carotenoidi.
La melanina viene prodotta dai melanociti all'interno di corpuscoli detti melanosomi. Il processo biochimico che porta alla produzione di melanina inizia a partire dalla tirosina o idrossifenilalanina che sotto l'azione dell'enzima tirosinasi porta attraverso numerosi prodotti intermedi alla formazione di eumelanina, feomelanina e tricocromi.
Si possono distinguere i disturbi della pigmentazione in disturbi per eccessi o iperpigmentazione (congenite o acquisite, localizzate o diffuse) e disturbi per difetto o ipopigmentazioni (congenite o acquisite, localizzate o diffuse).
Nell'ambito delle ipopigmentazioni congenite diffuse vengono inquadrati gli albinismi oculo-cutanei, malattie dovute prevalentemente a mancanza o deficit dell'enzima tirosinasi e conseguentemente a mancanza di produzione di melanina. Qualunque sia il fenotipo e l'inquadramento clinico della malattia, tutti gli albini presentano una particolare sensibilità alla luce.
In particolare lo stimolo maggiore alla pigmentazione cutanea è dovuto alle radiazioni ultraviolette o UV che si collocano nello spettro delle radiazioni elettromagnetiche i Raggi X e la luce visibile. Gli ultravioletti vengono distinti in UVC, UVB e UVA in dipendenza delle lunghezze d'onda che vanno da 200 a 400 nm. L'intensità e lo spettro delle radiazioni UV che arrivano sulla superficie terrestre dipendono da numerosi fattori ambientali (altitudine, longitudine, ora del giorno e naturalmente fattori atmosferici e climatici).
Nella cute arrivano gli UVB che praticano effetti eritematogeni e carcinogenici e gli UVA che provocano effetti di fotoinvecchiamento e mutageni, entrambi stimolano la produzione di melanina, che ha un effetto difensivo nei confronti degli altri effetti. Per evitare i danni derivati dalla notevole sensibilità che gli albini hanno ai raggi ultravioletti, si deve ricorrere alla protezione solare tramite mezzi fisici: occhiali da sole, cappelli a larga tesa, abiti adatti, protettori solari.
I filtri solari possono essere chimici o fisici, i primi agiscono assorbendo le radiazioni UV, i secondi diffondendo la luce, inoltre possono agire nei confronti degli UVB e UVA o degli uni e degli altri. I prodotti solari vengono classificati in base al fattore di protezione solare (SPF) o indice di protezione che indica la quantità di energia radiante che un filtro può assorbire prima che si abbia eritema perciò il filtro solare deve essere scelto in base al fototipo, cioè alla sensibilità individuale alla luce UV e in base alla modalità e al luogo di esposizione.

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Ipopigmentazioni cutanee: il Dermatologo e l'Albinismo

Ipopigmentazioni cutanee - Prima Parte
Ipopigmentazioni cutanee - Seconda Parte
Ipopigmentazioni cutanee - Terza Parte
Ipopigmentazioni cutanee - Quarta Parte

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